Leykemiya sümük iliyi xəstəliyinə aiddir, qan hüceyrələrinin, əsasən ağ qan hüceyrələrinin çoxalması ilə nəticələnən qan xərçəngi xəstəliyidir. Qanın tərkibində sağlam leykositlərin, eritrositlərin və trombositlərin kəskin azalması baş verir.
Uşaq yaşlarında xərçəng xəstəliyinə tutulanların 35 faizi leykoz xəstələridir. Leykozlarda onların formasından asılı olaraq, qanyaradıcı üzvlər, ilk növbədə, sümük iliyi, qaraciyər, dalaq, limfatik düyünlər və başqa üzvlərdəki retikuloendotelial toxuma zədələnir. Müxtəlif səbəblərdən sümük iliyindəki kök hüceyrələrin inkişafının dayanması və nəzarətsiz çoxalması nəticəsində meydana gələn qan xərçəngi ilk növbədə sümük iliyinə, sonra isə bütün orqanlara yayıla bilir.
Xəstəlik zamanı bədəndə yüksək hərarət, tərləmə, zəiflik, əzginlik, oynaqlarda, sümüklərdə ağrı olur. Xəstəliyin klinik şəkli sepsisi xatırladır. Çox vaxt xəstəlik öncəsi xəstə angina olur. Bədəndə hərarət hətta 40 dərəcəyə qədər yüksəlir və ürəkdə taxikardiya müşahidə edilir. Xəstənin vəziyyəti get-gedə ağırlaşır, bənizi avazıyır, üzü şişir, dodaqları və dili quruyur, diş ətləri yumuşalır, qansızmalar ortaya çıxır və ağızdan üfunətli iy gəlir.
Xəstəlik niyə baş verir?
Hal-hazırda qan xərçənginin səbəbi əlverişsiz xarici amillərin təsiri altında baş verə bilən xromosomların molekulyar strukturunun pozulması hesab olunur:
*İmmunetin səifləməsi və ağır viruz xəstəliklər (uşaqlarda qripdən sonra leykemiya tez-tez inkişaf edir);
*radiasiya, o cümlədən yüksək dozalı radiasiya, radiasiya terapiyasının istifadəsi, həddindən artıq tez-tez rentgenoqrafiya;
*istehsalatda benzol və digər zərərli kimyəvi maddələrlə daimi təmasda olmaq;
*sitostatik dərmanlarla kimyaterapiya;
*xromosom patologiyaları ilə əlaqəli irsi xəstəliklər, xüsusən də Daun sindromu;
*qan xəstəlikləri;
* qeyri-sabit genomun valideynlərdən uşaqlara ötürüldüyü irsi amil;
*həddindən artıq siqaret çəkmək və ya tütün çeynəmək.
Kəskin və xroniki leykemiya və...
Xəstəliyin gedişatına görə leykemiya kəskin və xroniki olaraq iki yerə bölünür. Sürətlə irəliləyən və qısa müddətdə klinik əlamətlər verən leykemiya növü kəskin, uzun illər ərzində yavaş inkişaf edən leykemiya növü isə xroniki leykemiya adlanır.
Kəskin leykemiyalarda görülən xərçəng hüceyrələri xroniki leykemiyalardakı xərçəng hüceyrələrindən daha az yetkin olur, sürətlə çoxalır və sümük iliyini heç bir funksiyaya sahib olmadan sürətlə tərk edir. Bu funksiyasız hüceyrələrə blast deyilir. Kəskin leykemiyalarda blast hüceyrələrinin sürətlə çoxalması sümük iliyindəki digər sağlam hüceyrələrin də yaşayış yerlərini zəbt edərək qısa müddətdə simptomların yaranmasına səbəb olur.
Hər iki leykemiya növü ağ qan hüceyrəsinin növünə görə iki qola ayrılır. Ağ qan hüceyrəsi miyelositdirsə, miyeloid leykemiya, limfositdirsə limfoblastik leykemiya olaraq təyin olunur. Bu leykemiya növlərinə əlavə olaraq, daha az rast gəlinən juvenil miyelomonositik leykemiya, xroniki miyelomonositik leykemiya, miyelodisplastik sindrom, miyeloproliferativ xəstəliklər və tüklü hüceyrəli leykemiya kimi müxtəlif leykemiya növləri var.
Yetkin fərdlərdə adətən kəskin miyeloid və xroniki limfositik leykemiya olur. Uşaqlarda leykemiya adətən miyeloid və kəskin miyeloid leykemiya (KML) şəklində özünü göstərir. Kəskin leykemiya tam inkişaf etməmiş leykositlərlə xarakterizə olunan sümük iliyi xərçəngini ifadə etmək üçün istifadə edilən bir termindir.
Leykemiyalar ümumiyyətlə 4 əsas alt kateqoriyada araşdırılır:
Kəskin limfoblastik leykemiya (KLL).Bu leykemiya ibtidai və limfoid mənşəli ağ qan hüceyrələrinin (blast) inkişafını tamamlamadan nəzarətsiz çoxalması nəticəsində baş verən qan xərçənginin bir növüdür. Leykemiyalı uşaq xəstələrin təxminən 80 faizi bu qrupdadır. Yetkinlər üçün bu nisbət təxminən 20 fazdir. Bu tip leykemiyada 5 illik sağ qalma şansı 68 faiz olaraq təyin edilir.
Əksər hallarda KLL-in dəqiq səbəbi əsasən naməlum olaraq qalır, lakin buna səbəb olaraq qan hüceyrələrinin hərəkətinə nəzarət edən genlərin biri və yaxud bir neçəsinin mutasiyasının səbəb olması ehtimal olunur.
Kəskin miyeloid leykemiya (KML). Bu leykemiya xüsusilə 20-li yaşların əvvəllərində olan gənclərdə aşkar edilir. Leykemiyaların təxminən yarısını təşkil edir. Kəskin miyeloid leykemiya böyüklər arasında ən çox yayılmış kəskin leykemiya növüdür. Bu növ limfa xərçəngi üçün 5 illik sağ qalma şansı təxminən 26 faiz təşkil edir.
Xroniki Limfositik Leykemiya (XLL). O limfoid mənşəli ağ qan hüceyrələrinin yetkinləşməsini tamamladıqdan sonra nəzarətsiz çoxalması ilə nəticələnir. Bu hüceyrələr qeyri-funksionaldır və ən çox 60-70 yaş arası insanlarda olur. Bu tip leykemiya üçün proqnozlaşdırılan 5 illik sağ qalma şansı 83 faiz təşkil edir.
Xroniki miyeloid leykemiya (XML). Xüsusilə 25-60 yaş arası fərdlərə təsir edən bir qan xərçəngi növüdür. XML miyeloid hüceyrələrin çoxalmasından sonra meydana gəlir. Bu tip leykemiya üçün 5 illik sağ qalma şansı 67 faiz təşkil edir.
Xəstəliyin düzgün təyin edilməsi və müalicəsi
Xəstəliyin düzgün təyin edilməsi üçün ilk növbədə qanın müayinəsindən başlamaq lazımdır. Həmçinin xəstəliyin fəsadları dalaq, qara ciyər və limfa vəzilərinə təsir etdiyi üçün bu orqanlar da müayinədən keçirilməlidir. Xəstəliyin yaranma səbəbi haqqında dəqiq məlumat olmadığına görə əvvəlcədən profilaktik tədbirlər həyata keçirmək çətindir. Ancaq müalicə zamanı ayrı-ayrı simptomları aradan qaldırmaq və zəiflətmək üçün hormonal, vitamin, antibiotik, qanköçürmə və damar daraldıcı preparatlardan istifadə edilir. Kəskin və xroniki leykozlarda xəstəliyin fəsadlarının aradan qaldırılması üçün hormonal müalicənin əhəmiyyəti böyükdür. Bu müalicə üsulu əsasən uşaq və yeniyetmələrə yaxşı təsir göstərir.
Qan xərçəngi ilk növbədə kimya terapiyası və sümük iliyi trasplantasiyası ilə müalicə edilir. Müalicədən sonrakı vaxt ərzində isə xəstənin vəziyyəti təbii ki, yaxşılaşır və sonralar o vaxtı-vaxtında həkimin nəzarətində olmalıdır.
Azərbaycanda da sümük iliyi transplantasiyası uğurla həyata keçirilir. Artıq sümük iliyi transplantasiyası yeni alınan avadanlıqlar vasitəsilə cərrahi müdaxilə olmadan həyata keçiriləcək.Bunu İcbari Tibbi Sığorta üzrə Dövlət Agentliyinin İnzibati idarəetmə departamentinin Təchizat və satınalma şöbəsinin müdiri Anar Rəhimov deyib.
Anar Rəhimov Xidmətlər Zərfinə yeni daxil olan sümük iliyi transplantasiyası üçün yeni əhəmiyyətli avadanlıqlar alındığını bildirib: “Vətəndaşlar üçün dəyəri yüksək transplantasiya əməliyyatları icbari tibbi sığorta ilə artıq əlçatandır. Sümük iliyi transplantasiyası yeni alınmış avadanlıqlar vasitəsilə müasir müalicə üsulu olan aferez yolu ilə cərrahi müdaxilə olmadan həyata keçiriləcək. Artıq leykoz, mieloma, limfama kimi qan xəstəliklərindən əziyyət çəkən şəxslərin icbari tibbi sığorta çərçivəsində effektiv müalicəsi mümkün olacaq. Müasir tələblərə uyğunlaşan effektiv müalicə üsulunun tətbiqi sümük iliyi transplantasiyası əməliyyatının icrası üçün lazımi avadanlıq və resurslara qənaətə də imkan verir”.
P.Əfəndiyev
Yazı "Leykozlu Uşaqlara Dəstək" ictimai birliyinin Azərbaycan Respublikasının Qeyri-Hökumət Təşkilatlarına Dövlət Dəstəyi Agentliyinin maliyyə yardımı ilə “Qan xəstəlikləri ilə bağlı maarifləndrimə və qan donorluğunun təbliği” layihəsi çərçivəsində hazırlanmışdır.
