Qan xəstəliklərinin müasir təbabətin ən aktual problemlərindən biridir. Azərbaycanda da bu xəstəliklərdən əziyyət çəkənlər az deyil. Hər il onların sayı artır. Bəs qan xəstəlikləri nədir?
Qan xəstəlikləri çoxsaylı və heterogen sindromlardan ibarətdir. Bu patologiyalar qanın keyfiyyət və kəmiyyət tərkinbinin pozuylması nəticəsində inkişaf edir.
Fizioloji nöqteyi nəzərdən qan orqanizmin maye mühiti olub nəqliyyat, tənəffüz, qoruyucu və s. funksiyaları yerinə yetirir.
Qan maye fraksiya-plazmadan və onun formal elementlərindən (eritrosit, trombosit, leykosit) ibarətdir. Əsas qanyaradıcı orqanlar sümük iliyi, timus, dalaq və limfa toxumasıdır. Qan plazmasının xüsusiyyətlərinin və ya formalı elrementlərinin sayı, eləcə də morfologiyasının pozulması hematoloji xəstəliklərlə nəticələnir.
Qan xəstəlikləri arasında geniş yayılanlardan biri anameiyadır. Anemiya və ya qanazlığı vahid həcm qanda eritrositlərin və hemoqlobinin azalmasıdır. Eritrositlər bədənin toxumalarını və heceyrələrini oksigenlə təmin edir. Hemoqlobin isə qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibində oksigen-daşıyıcıdır və qan hüceyrələrinə qırmızı rəngi verir. Anemiyalı xəstələrdə kifayət qədər hemoglobin olmur.
Digər izahla, qanın oksigen daşıma qabiliyyətinin azalmasıdır. Anemiyaya çoxlu qan itirildikdə (yaralandıqda, mədə-bağırsaq, ağciyər, burun, uşaqlıq və s. qanaxmaları zamanı), kimyəvi maddələrlə zəhərləndikdə, bədxassəli şiş törəmələrində, B12 vitamini çatışmadıqda və s. hallarda rast gəlinir. Anemiyanın ən çox yayılmış iki növü var: Dəmir çatışmazlığı və talassemiya.
Göründüyü kimi onun baş verməsinə daha çox orqanizmdə dəmir çatışmazlığı səbəb olur; bu, "Dəmir defisitli anemiya" adlanır.
Dəmir çatışmazlığının əmələ gəlməsində müəyyən faktorlar rol oynayır ki, bunlardan da ən əsası dəmirdir. Dəmir defisitli anemiya orqanizmdə dəmirin qida ilə kifayət qədər daxil olmaması, mədə-bağırsaq sistemində yaxşı sorulmaması və xroniki qanitirmələr nəticəsində əmələ gələ bilər. Bütün bunların da nəticəsində orqanizmdə dəmir çatışmazlığı yaranır və hemoqlobinin sintezi pozulur. Bu səbəbdən də qanazlığı olan insanlara dəmirlə zəngin qidalar (mal əti, qaraciyər, yumurta, qırmızı alma, çuğundur şirəsi və s.) qəbul etmək tövsiyə olunur.
Anemiya qan xəstəlikləri arasında ən məşhurudur və dünyanın ¼ hissəsi bu narahatlıqdan əziyyət çəkir. Dünyada qanda dəmir çatışmazlığı səbəbindən inkişaf edən anemiyadan əziyyət çəkən insanların sayı isə 1 milyarddan artıqdır.
Tibbi araşdırmalara görə, qadınlar kişilərə nisbətən daha çox anemiyadan əziyyət çəkirlər. Anemiyadan əziyyət çəkən insan qrupları arasında uşaqlar və hamiləlik dövrü keçirən qadınlar da çoxluq təşkil edir.
Dəmir çatışmazlığı körpələrdə anemiyanın ən vacib və ən çox yayılmış səbəbidir. Gənc uşaqlar kifayət qədər dəmir ala bilmirlərsə, qısa müddətdə anemiya yaşaya bilərlər. Çünki, dəmir hemoglabinin istehsalı üçün zəruri komponentdir. Bundan əlavə, vitamin çatışmazlığı anemiyanın səbəblərindən biridir.
Körpə 1 yaşından tez inək südü içməyə başlarsa və anasüdündən yeterincə faydalanmazsa, əlavə qidaya başlaması ilə bərabər dəmir tərkibli qidaları qəbul etməzsə, dəmir çatışmazlığı və anemiya ilə qarşılaşa bilər.
Anemiyanın bir növü də talassemiyadır. Talassemiya genetik defekt nəticəsində hemoqlobin sintezinin pozulması və xroniki anemiya ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir. Dünyada ən sıx rast gəlinən xəstəlikdir. Yəni, talassemiya anadangəlmə xəstəlikdir. Hemoqlobin yuxarıda qeyd etdiyimiz kimi qırmızı qan hüceyrələrin tərkibində oksigen daşıyan zülaldır. Bu xəstəlikdə qırmızı qan hüceyrələri külli miqdarda parçalanır və buda qanazlığına (anemiyaya) gətirib çıxarır.
Qeyd edək ki, hemaqlobin tərkibində dəmir və qlobulin adlanan zülali quruluşdan ibarətdir. Qlobulinlər Alfa və Betta zəncirlərindən təşkil olunub.
Talassemiya zamanı əsas problem hemaqlobinin zülal hissəsini meydana gətirən qlobulin zəncirindədir. Yetişkin bir şəxsdə 98 faiz nisbətində hemaqlobin A olur. Hemaqlobin A-nın zülali qruluşunda 2 ədəd alfa və 2 ədəd betta zənciri vardır.
Bu zəncirlərin yaranmasındakı patologiyalar talassemiya xəstəliyinə səbəb olur. Alfa zəncirindəki əksikliklər Alfa, Betta zəncirindəki azalmalar betta talassemiyalar olaraq adlandırılır. Meydana gələn anormal hemaqlobin molekulları, oksigen daşıma funksiyasını həyata keçirə bilmədiyindən və normal eritrosit formalaşa bilmədiyindən anemiyaya səbəb olur.
İrsi xəstəliyin biri də hemofiliyadır. Qanın laxtalanma xüsusiyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik zamanı daxili orqanlara, oynaqlara, əzələlərə öz-özünə, zədə və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində qanaxmalar baş verir. Hemofiliyanın ağır formasından əziyyət çəkən xəstələr oynaqlara (hemartroz) və əzələlərə (hematoma) tez-tez qan axması nəticəsində əlil halına düşürlər. Adətən xəstəlikdən kişilər əziyyət çəkirlər, qadınlar isə hemofiliyanın daşıyıcısı kimi çıxış edirlər və xəstəliyə tutulmurlar. Lakin, onlar xəstə oğlan uşaqları və ya daşıyıcı qız uşaqları dünyaya gətirə bilərlər. Xəstəliyin iki tipi mövcuddur : A və B. Bu adlandırmanı qanda əskik olan zülala görə edirlər. Hemofiliya A xəstəliyində qanda zülalın miqdarı yetərincə olmur. Hemofiliya xəstələrinin 80 faizi bu qrupdadır. Hemofiliya B xəstəliyində də qan çatışmazlığı müşahidə olunur.
Leykemiya isə qan və qan hüceyrələrini yaradan sümük iliyinin xərçəngidir. Leykemiyalı xəstələrdə əsas qanyaradıcı orqan olan sümük iliyində şiş hüceyrələrin inkişafı normal qanyaranmanın qarşısını alır, qırmızı qan kürəciklərinin miqdarı tədricən azalaraq elə bir həddə çatır ki, qan doğurdan da "ağarır".
Xəstəlik zamanı bədəndə yüksək hərarət, tərləmə, zəiflik, əzginlik, oynaqlarda, sümüklərdə ağrı olur. Xəstəliyin klinik şəkli sepsisi xatırladır. Çox vaxt xəstəlik öncəsi xəstə angina olur. Bədəndə hərarət hətta 40 dərəcəyə qədər yüksəlir və ürəkdə taxikardiya müşahidə edilir. Xəstənin vəziyyəti get-gedə ağırlaşır, bənizi avazıyır, üzü şişir, dodaqları və dili quruyur, diş ətləri yumuşalır, qansızmalar ortaya çıxır və ağızdan üfunətli iy gəlir.
Qanda bu və ya başqa ağ qan elementlərinin üstünlüyündən asılı olaraq xəstəlik limfoleykoza (limfatik elementlər), mieloleykoza (sümük iliyi elementləri) və retikulendotelioza (qanda ağ qan kürəciklərinin çoxluğu) ayrılır. Limfeleykozda çox vaxt bədxassəli qanazlığının əlamətləri görünür. Ağ qan kürəciklərinin həddən artıq çoxalması, xüsusən də yetişməmiş ağ qan kürəciklərinin üstünlüyü ilə müşahidə olunan leykozlar leykemiya –ağqanlılıq adlanır. Bu anormallıq zamanı 1 mm qanda 100-400 min ağ qan kürəciyi ola bilər: ağ qan elementlərində dəyişikliklər baş verdiyi üçün qanın tərkibi sabit qalmır.
Mieloleykoz zamanı isə qanda çoxlu miqdarda normoblastlar (eritrosit növü) və retikulositlər (cavan eritrosit) əmələ gəlir ki, bu da sümük iliyində baş verən qıcıqlanmanın göstəricisidir.
P.Əfəndiyev
Yazı "Leykozlu Uşaqlara Dəstək" ictimai birliyinin Azərbaycan Respublikasının Qeyri-Hökumət Təşkilatlarına Dövlət Dəstəyi Agentliyinin maliyyə yardımı ilə “Qan xəstəlikləri ilə bağlı maarifləndrimə və qan donorluğunun təbliği” layihəsi çərçivəsində hazırlanmışdır.