Azərbaycanda qeydiyyata alınmış 1737 hemofiliya xəstəsi var

Beynəlxalq təcrübəyə görə, hemofiliyalı xəstələr COVID-19-a görə risk qrupuna aid deyillər. Çünki hemofiliyada qanın duruluğu müşahidə olunur. COVID-19-da isə qanın laxtalanması simptomu da var. Hemofiliyadan əziyyət çəkənlərin risk qrupuna aid olmamaları onların xəstələnməməyi və ya yoluxacaqları halda ciddi problem yaşamayacaqları anlamına gəlmir. Sağlam insan yoluxduğu halda ciddi problem yaşaya biləcəyi kimi hemofiliyalı xəstələrdə də eyni vəziyyət müşahidə olunur.

Bunu Hemofiliya Xəstələrin Respublika Assosiasiyasının (HXRA) sədri Ayaz Hüseynov bildirib: "Sadəcə olaraq xüsusi bir risk yoxdur. İndiyə qədər pasiyentlər arasında yoluxanlar olsa da ağırlaşma müşahidə olunmayıb. Onlar xəstəliyi sağlam insanlarda müşahidə olunan simptomlarla keçirirlər".

Xəstəlik laxtalanmada rol alan və laxtalanma amilləri olaraq adlandırılan bəzi proteinlərin əksikliyindən qaynaqlanır

Hemofiliya qanın laxtalanmasının pozulması ilə müşahidə olunan irsi xəstəlikdir. Xəstəlik laxtalanmada rol alan və laxtalanma amilləri olaraq adlandırılan bəzi proteinlərin əksikliyindən qaynaqlanır. İki tip hemofiliya vardır: Hemofiliya A və Hemofiliya B. Bu adlandırma qanda əskik olan zülala görə aparılır. VIII faktor çatışmazlığı hemofiliya A və ya klassik hemofiliya, IX faktorun çatışmazlığı isə hemofiliya B, həmçinin Kristmas xəstəliyi də adlanır. Hemofiliya A-da faktor 8 zülalı əskikdir. Hemofiliya B-ə nisbətən daha geniş yayılmışdır. Hemofiliya xəstələrinin 80 faizi bu qrupdadır. Bu faktor 8 zülal qanda olması lazım olan miqdarın yarısından az olduğuna görə hemofiliya yaranır. Qanda zülalın miqdarı nə qədər azdırsa, xəstəlik o qədər şiddətlidir. Hemofiliya B isə faktor 9 zülalın əskikliyindən qaynaqlanır. Xəstəliyin kliniki əlamətləri hemofiliya A-dan seçilmir. Simptomlar müşahidə edilmədən irəliləyə bildiyindən qandakı faktor səviyyəsinin təyin olunmasıyla diaqnoz qoyulur. Hemofiliya müxtəlif qanaxma və qansızmalarla müşayiət edilir. Hemofiliyaya "Viktoriya" və ya "kral" xəstəliyi də deyilir, çünki xəstəliyin ən məşhur daşıyıcısı Britaniya kraliçası Viktoriya idi. Onun vasitəsilə də övladlarına genetik olaraq ötürülüb. Qanında laxtalanma faktoru normal səviyyədən 40 faiz az olan qadın, qanında həmin qədər laxtalanma faktoru olan kişidən heç nə ilə fərqlənmir. Bu o deməkdir ki, həmin qadında hemofiliya xəstəliyi vardır. Bəzi daşıyıcı qadınlarda qanında laxtalanma faktoru 40% dən çox olduqda belə, hemofiliya əlamətləri özünü göstərir. Anomal qanaxma təcrübəsi daşıyan və qanında laxtalanma faktoru normal miqdarın 40-60 faizi qədər olan qadınlar simptomatik daşıyıcılar adlanırlar. Hemofiliyanın nəslə verilməsinin 3 variantı mövcuddur: məsələn, ana sağlam ata hemofiliyalı xəstə olduqda doğulan oğan uşaqlarının hamısı sağlam, qızların hamısı isə ötürücü olurlar. İkincisi, ata sağlam ana daşıyıcı olduqda oğlan uşaqları 50% ehtimalı ilə həm sağlam, həm xəstə, qız uşaqları 50% ötürücü və sağlam ola bilərlər. Üçüncüsü isə ata hemofiliyalı xəstə ana daşıyıcı olduqda xəstə və sağlam oğlanlarla yanaşı, qızların bir qismi daşıyıcı, bir qismi isə hemofiliyalı xəstə ola bilərlər.
Hazırda Azərbaycanda qeydiyyata alınmış 1737 hemofiliya xəstəsi var

Hemofiliyanın əsas klinik əlaməti hematom tipli qanaxmalardır

Hemofiliyanın əsas klinik əlaməti hematom tipli qanaxmalardır. Qanaxmalar bir çox hallarda travmalar nəticəsində əmələ gəlir və adətən dərhal deyil, travmadan bir neçə saat, əsasən 1-5 saat sonra müşahidə edilir. Gecikmiş qanaxmalar xəstəliyin xarakterik simptomlarındandır. Bəzən bir neçə gün keçdikdən sonra da qanaxmalar təkrar müşahidə edilir. Uşaqlıq çağında ortaya çıxan beyin qanaması ölümə səbəb ola bilər. Ümumiyyətlə, bu yaşdakı qanamalar yaralanmalarla bağlıdır. Uşaq ağzını ya da burnunu bir yerə vurduğunda qan itkisi baş verir. Bu, sıx təkrarlandığı təqdirdə, ciddi problemlərə gətirib çıxarır. Oynağın hərəkətlərini məhdudlaşdırır, hətta tamamilə oynaqları hərəkətsiz qoya bilir. Sümüklərin qaynaşmasına səbəb olur. Bundan əlavə, qanamalar qaraciyər, böyrək kimi daxili orqanlarda da ortaya çıxır. Hemofiliyaya bağlı müşahidə edilən əlamətlər isə genişdir:  kəsik, yaralanma, əməliyyat və diş müalicələrindən sonra ortaya çıxan və açıqlana bilməyən həddən artıq qanamalar; cild altı qanamaya bağlı olaraq dəridə çox sayda geniş göyərmələr, əzələ və yumşaq toxuma içi qanamalar (Bunlar nahiyyədə hematoma olaraq da adlandırılan qan toplanmalarına səbəb olur.); peyvənd vurdurduqdan sonra qanama; ağız və diş ətlərində qanama, xüsusilə də diş itkisindən sonra durması çətin olan qanama;  oynaq içi qanama nəticəsində oynaqlarda ağrı, şişlik və gərginlik, sünnət sonrası nəzarəti çətin olan qanama; sidik və nəcisdə qan; səbəbsiz burun qanamaları, çətin doğuşlardan sonra uşaqda beyin qanaması, yeni doğulan uşaqlarda gözlənilməyən narahatçılıq.

Baş nahiyyəsinə alınan bəsit bir zərbə şiddətli hemofiliya xəstəliyi olan bəzi insanlar üçün beyin qanamasına səbəb ola bilir. Beyin qanaması əlamətləri arasında baş ağrı, qusma, keyimə, davranış dəyişiklikləri, görmə problemləri, iflic və s. sayıla bilir.

Azərbaycanda hemofiliyanın müalicəsi sahəsində böyük dönüş müşahidə olunur

Xəstələrin respublika ərazisində yayılma tezliyi Bakı, Sumqayıt şəhərlərində və Mərkəzi Aran regionunu əhatə edir. Hemofiliya irsi genetik xəstəlik olduğu üçün, daima müşahidə olunan qanaxma və qansızmalar əvəzedici terapiya ilə müalicə olunur. Buna görə bu xəstələrin daimi əlillik və ölüm riski ola bilər. Hazırda Azərbaycanda hemofiliyanın müalicəsi sahəsində böyük dönüş müşahidə olunur. Hemofiliya Xəstələrin Respublika Assosiasiyasının (HXRA) sədri Ayaz Hüseynov bildirib ki, bəzi məlumatlara görə, indi dünyada hemofiliya xəstələrinin sayı 400 min nəfərə çatır. Azərbaycanda 1737  xəstənin 300-dən çoxu uşaqlardı.  O bildirib ki, beynəlxalq təcrübəyə görə, hemofiliyalı xəstələr COVID-19-a görə risk qrupuna aid deyillər. Çünki hemofiliyada qanın duruluğu müşahidə olunur. COVID-19-da isə qanın laxtalanması simptomu da var. Hemofiliyadan əziyyət çəkənlərin risk qrupuna aid olmamaları onların xəstələnməməyi və ya yoluxacaqları halda ciddi problem yaşamayacaqları anlamına gəlmir. Sağlam insan yoluxduğu halda ciddi problem yaşaya biləcəyi kimi hemofiliyalı xəstələrdə də eyni vəziyyət müşahidə olunur”.

Ayaz Hüseynov qeyd edib ki, 2006-cı ildən bu günə qədər dövlətin qayğısı nəticəsində pasiyentlər bahalı dərman preparatları ilə təmənnasız təmin olunurlar: "2005-ci ildə Dövlət Proqramı qəbul olunandan və 2006-cı ildən dərman preparatları gətiriləndən sonra bu xəstəlikdən ölüm halları minimuma enib. 2006-cı ildən qan laxtalandırıcı faktor preparatları ölkəmizə gətirilir və pasiyentlərə təmənnasız olaraq təqdim edilir".

Hemofiliya Xəstələrin Respublika Assosiasiyasının (HXRA) sədrinin sözlərinə görə, hazırda hemofiliyanın yeni müalicəsi var. Hazırda uşaqların müalicəsində inkişaf etmiş dövlətlərdə istehsal olunan qan laxtalandıran faktor preparatları istifadə olunur ki, bu da həyat keyfiyyətini 60 faiz yüksəltməyə imkan verir.: "Ayda bir dəfə vurulmaqla qanın laxtalanmasını normal vəziyyətə salan və xəstənin tam sağlam yaşaya bilməsini təmin edən dərmanlar var. İldə 12 dəfə həmin dərmanı dəri altına yeritməklə insan tam sağlam həyat sürə bilər. Bahalı dərmanlardır. Biz bununla bağlı aidiyyəti qurumlara təkliflər paketi təqdim etmişik. Düşünürük ki, yaxın zamanlarda ən ağır vəziyyətdə olanları, əsasən uşaqları həmin dərman preparatı ilə təmin edəcəyik ki, heç bir fəsadsız, tam sağlam olsunlar. Həmin preparatlar Avropa ölkələri istehsalıdır. Hazırda profilaktikada həftədə 3 dəfə dərman vurulur".

Qeyd edim ki, hemofiliyalı xəstələri üçün bəzi qadağalar da var. Məsələn, hemofiliyalı xəstələrə tərkibində qan duruldan maddələr olan dərman preparatlarının, misal üçün, aspirin, parasetamol, iltihab əleyhinə qeyri-steroid dərmanlarının qəbulu və əzələdaxili inyeksiyalar qadağandır. Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti Elmira Qədimovanın sözlərinə görə, başqa, ağır fiziki yüklənmə, bəzi idman növləri (futbol, basketbol, güləş, boks və s.) qadağandır. Ağır formalı hemofiliyalı xəstələrin orta təhsilini ev şəraitində almaqları məqsədəuyğundur. Əgər xəstə travma alıbsa, dərhal travma yerinə buz qoyulmalı, faktor konsentratı vena daxilinə yeridilməlidir. Azyaşlı uşaqlar itiuclu, sərt oyuncaqlardan uzaq tutulmalı, uşaq oynayan məkan yumşaq döşənilməlidir.

Pünhan Əfəndiyev

Yazı "Leykozlu Uşaqlara Dəstək" ictimai birliyinin Azərbaycan Respublikasının Qeyri-Hökumət Təşkilatlarına Dövlət Dəstəyi Agentliyinin maliyyə yardımı ilə “Regionlarda talassemiya və qohum nikahlarının səbəb olduğu genetik xəstəliklər barədə maarifləndirmə tədbirlərinin keçirilməsi” layihəsi çərçivəsində hazırlanmışdır.

Tarix
31 Mart 2022 [12:07]
Müəllif
Üç nöqtə
2022-03-31 12:07:58
Xəbər xətti
Foto
Video
Çox oxunanlar
Sorğu
İnternetin sürətindən razısınız?
 bəli
 xeyr
 qismən
 bilmirəm
Virtual Qarabağ

Ən son xəbərləri səhifəmizdən də izləyin